Renouer avec les consciences emmurées

Neurologue belge, Steven Laureys est chercheur au Centre de recherche du cyclotron, à Liège. Les nouvelles méthodes d’imagerie mentale l’aident à venir au secours des patients paralysés mais conscients, frappés par le LIS : "Locked-in- syndrom".

 
 

Rendu célèbre par le livre de Jean-Dominique Bauby, "Le Scaphandre et le Papillon", le syndrôme de “Locked-in” - littéralement “enfermé à l’intérieur de soi” - appartient à la zone limitrophe entre la vie et la mort, la conscience et l’inconscient, l’animé et l’inerte. Du dehors, ils ont souvent l’air dans le coma ou morts. Du dedans, ils sont entièrement sensibles et présents au monde. Sans une attention et une sollicitude extrêmes de la part de leurs soignants, de terribles confusions sont possibles.
Le neurologue belge Steven Laureys est un spécialiste de ce mal. “Contrairement à ce que l’on pourrait s’imaginer, dit-il, la plupart d’entre eux veulent vivre. Même dans leur condition, l’existence a une valeur. Mais il est essentiel de développer l’art de communiquer avec eux.”

Le sigle international de ces “emmurés” est LIS - pour “Locked In Syndrom”. L’une des premières descriptions de ce mal terrible nous est donnée en 1844 par Alexandre Dumas dans "Le Comte de Monte-Cristo". À la suite d’un accident vasculaire cérébral, Noirtier de Villefort, le père d’un des comploteurs contre qui Monte-Cristo cherche à se venger, ne peut plus entrer en relation avec le monde qu’en clignant des yeux : “Monsieur Noirtier, immobile comme un cadavre, regardait avec ses yeux intelligents et vifs ses enfants, dont la cérémonieuse révérence lui annonçait quelque démarche officielle inattendue. La vue et l’ouïe étaient les deux seuls sens qui animassent encore, comme deux étincelles, cette matière humaine déjà aux trois quarts façonnée pour la tombe.
« […] Certes, le geste du bras, le son de la voix, l’attitude du corps manquaient, mais cet œil puissant suppléait à tout : il commandait avec les yeux ; il remerciait avec les yeux ; c’était un cadavre avec des yeux vivants, et rien n’était plus effrayant parfois que ce visage de marbre au haut duquel s’allumait une colère ou luisait une joie.
« […] Valentine alla chercher un dictionnaire qu’elle posa sur un pupitre devant Noirtier ; elle l’ouvrit, et quand elle eut vu le regard du vieillard fixé sur les feuilles, son doigt parcourut vivement du haut en bas les colonnes. Au mot notaire, Noirtier fit signe de s’arrêter.” Zola aussi décrira un locked-in impressionnant, dans Thérèse Raquin…
En réalité, les LIS ne sont ni des cadavres vivants ni des zombies effrayants, mais des humains à part entière, condamnés à une fin terrible… si d’autres humains ne s’occupent pas très attentivement d’eux - auquel cas, ils peuvent véritablement participer à la vie sociale, et même l’animer. Certains LIS fameux ont écrit des livres. D’autres font de la recherche scientifique. À sa manière, le physicien Stephen Hawkins - qui pianote sur son ordinateur à partir d’une sorte d’unicorne fixée à son front - ressemble à un LIS qui s’en serait sorti. Il arrive enfin parfois que la phase LIS ne constitue qu’un épisode, sur le trajet d’une personne qui finalement retrouve son état normal.
Pour parler de ce mal vertigineux et de ses remèdes, nous sommes donc allés voir l’un des meilleurs spécialistes européens, le neurologue belge Steven Laureys, du Centre de recherche du cyclotron et du Département de neurologie de l’université de Liège.

Nouvelles Clés : Quelle est la cause médicale du LIS ?
Dr Steven Laureys : Les patients en Locked-in Syndrom (syndrome de verrouillage) ont une lésion au niveau du tronc cérébral, entre le cerveau et la moelle, qui interrompt toutes leurs voies motrices, rendant impossible le contrôle volontaire des muscles des jambes et des bras, ainsi que toute mimique. Ils ne peuvent donc ni bouger ni parler.

N. C. : Que leur reste-t-il ?
Dr S. L. : La grande difficulté est évidemment leur totale inaptitude à s’exprimer - même si leur matière grise et le reste de leur cerveau fonctionnent comme chez vous et moi. Ils ont des sensations, des émotions, des pensées, mettent en œuvre des fonctions cognitives, tout cela est intact. Dans la grande majorité des cas, ils sentent tout, gardent une sensibilité au toucher, entendent et voient. Classiquement, leurs paupières et leurs yeux restent la seule partie mobile de leur corps, et c’est en ouvrant et en fermant les yeux ou en regardant vers le bas ou le haut qu’ils peuvent communiquer : par clins d’œil ou par des petits mouvements des yeux. En revanche, les mouvements horizontaux des yeux leur sont en général plus difficiles. De l’extérieur, il n’y a que leurs mouvements de paupières ou des yeux pour les différencier des patients en coma (c’est-à-dire des patients non-réveillables) ou en état végétatif (cas de patient réveillé mais néanmoins inconscient).

N. C. : On imagine les drames qui ont dû arriver, lorsqu’on a cru des personnes atteintes du LIS inconscientes, voire mortes !
Dr S. L. : Le diagnostic de LIS en sortie de coma est terriblement difficile à établir. Dans la majorité des cas, les médecins commencent par le rater. Il faut préciser que la lésion en question touche une partie du cerveau extrêmement proche de celle qui nous maintient éveillés. La plupart des LIS commencent donc effectivement par un coma. Comment savoir que le sujet se réveille, quand rien d’extérieur ne l’indique ? Souvent, c’est un membre de la famille ou un proche qui signale qu’il a “l’impression qu’en sa présence, le patient est différent.” Mais comme c’est tout de même un syndrome très rare, encore mal connu du corps médical, il est indéniable qu’on commence presque toujours par passer à côté. Ce sont des témoignages écrits de patients comme Jean-Dominique Bauby ou Phillippe Vigand qui nous ont véritablement révélé l’horreur que traverse un LIS lorsqu’il entend le médecin dire qu’il est dans un coma profond et que ses clignements d’yeux ne sont que des réflexes inconscients. Depuis la publication de ces deux livres capitaux que sont "Le Scaphandre et le Papillon" 1 et "Putain de silence" 2, il est déjà plusieurs fois arrivé que ce soit une infirmière les ayant lus qui découvre la vérité.

N. C. : Combien compte-t-on de cas repérés aujourd’hui ?
Dr S. L. : Les statistiques sont encore rudimentaires. Près de 200 cas ont été enregistrés par ALIS 3 (Association du Locked-in Syndrome), la plus grande et la plus organisée des associations, fondée, du fond de son enfermement, par Jean-Dominique Bauby.
Je vous rappelle que cet homme, qui avait été le rédacteur en chef du magazine "Elle", était âgé d’une trentaine d’années quand il a fait une thrombose basilaire et s’est retrouvé en Locked-in Syndrome. Il a écrit son livre avec un seul œil, avec l’aide d’une infirmière qui lui montrait un l’alphabet dont il lui dictait les lettres à inscrire par un regard vers le bas. Je pense qu’en France, tous les locked’in déclarés sont répertoriés par ALIS.

 

N. C. : Et lorsqu’on constate d’un accidenté qu’il s’agit d’un LIS, laisse-t-on automatiquement le patient sous assistance respiratoire à moyen ou à long terme ?
Dr S. L. : Le corps médical est généralement trop pessimiste. Si vous débranchez un patient, son sort est irrémédiablement réglé. Il meurt. À l’inverse, d’après les enquêtes d’ALIS, si vous les maintenez en assistance respiratoire et cardiaque, la majorité des patients (90 % des cas) finissent par récupérer au moins un petit mouvement de la tête ou de la main. Des progrès apparemment minimes, mais qui métamorphosent la situation, car ils constituent une passerelle vers l’informatique : un tout petit mouvement de la tête ou de la main peut permettre au patient d’accéder à un ordinateur, d’aller sur internet, d’envoyer des mails électroniques, d’allumer la radio ou la télévision, de contrôler une chaise roulante - ce qui va constituer pour lui une gigantesque fenêtre sur le monde. Répétons-le : si on les assiste convenablement, la majorité des LIS récupèrent ce genre de mouvement et donc revivent, grâce aux univers virtuels. Les microcomputers ont changé leur vie.
La recherche n’a pas encore fini de mettre au point les interfaces qui permettront un jour de diriger un ordinateur directement avec le cerveau. Une intervention motrice (mouvement de doigt ou de paupière) est encore nécessaire pour faire fonctionner les computers. Mais les progrès sont déjà étonnants, par exemple en matière de synthèse vocale.

N. C. : Restent-ils tous en centre et en milieu hospitalier ou certains rentrent-ils à la maison ?
Dr S. L. : Cela vous étonnera peut-être, mais 55 % des patients rentrent chez eux - avec évidemment un suivi à domicile, infirmières, kinés, orthophonistes, etc.

N. C. : Vous parliez d’un patient qui avait repris son rôle de père...
Dr S. L. : C’est le cas de Philippe Vigand, qui a écrit "Putain de silence". Un livre extraordinaire, dont les deux parties racontent la même histoire : par lui d’abord, par son épouse ensuite. Lui aussi était dans sa trentaine, il avait deux enfants, quand une thrombose basilaire en a fait un LIS, il y a presque dix ans. Son épouse, Stéphanie, s’est battue pour qu’il puisse rentrer chez lui et reprendre son rôle de père de famille. Dans son livre, il raconte qu’il entendait ses enfants, dans la pièce à côté, dire : “Attention, je vais le dire à papa !” Il est pourtant quadriplégique, incapable de bouger un petit doigt. Mais ses enfants disent que pour eux il est toujours resté le même, que ce qui faisait sa personnalité est resté intact - au point qu’ils avaient toujours aussi peur d’aller lui annoncer leurs mauvaises notes.

N. C. : N’y a-t-il pas chez eux, comme chez les aveugles qui “sentent” beaucoup plus facilement, une augmentation de certains potentiels ? Je songe à un livre écrit par une petite fille de huit ans, atteinte d’une maladie neurologique héréditaire grave dont on ne cite pas le nom. Elle l’a écrit en hébreu, avec l’assistance d’un procédé informatique. Et cette enfant était incroyablement heureuse de vivre, malgré une gastrostomie permanente et une totale incapacité de parler et de bouger. Elle a développé des facultés spirituelles et perceptives absolument inouïes, disant des choses que seuls de grands sages peuvent concevoir, après une vie entière d’étude. C’est un cas particulier, mais on peut imaginer que certains locked-in ont une grande vie spirituelle ou créative, qu’ils n’auraient peut-être pas eue s’ils disposaient de toutes leurs facultés.
Dr S. L. : Il faudrait leur poser la question. Cela dit, il est clair que leur accident marque le début d’une nouvelle existence. Ce qui est pour moi remarquable, c’est la façon dont les humains s’accrochent à la vie. Autour des LIS se tient régulièrement un débat : si un problème annexe survient, une infection, un accident, faut-il les ranimer ou pas ? Si vous faites un sondage parmi les réanimateurs intensivistes, la plupart vous diront qu’ils ne réanimeront pas et utiliseront l’infection comme argument pour refuser l’acharnement thérapeutique et “laisser aller”. Alors que si vous posez la même question aux patients, la grande majorité veut être soignée et réanimée ! Quand il dit que “cette vie ne vaut pas la peine d’être vécue”, le médecin projette sa propre angoisse, sans comprendre que l’on puisse trouver une forme d’équilibre dans ces conditions limite.
Chez les LIS, la demande d’euthanasie n’est que de 3 ou 4 %. J’ai un patient avocat, qui avait écrit dans son testament qu’il ne voulait pas d’acharnement thérapeutique et désirait faire don de ses organes. Accidenté, il se retrouve locked-in.
On le réanime et que dit-il ? Que maintenant sa vie a plus de sens qu’avant !
Il y a malheureusement beaucoup d’histoires terribles. L’actuel président de l’association allemande des locked-in était un jeune prof de physique, Karl-Heinz Pantke, qui a fait une lésion du tronc et s’est retrouvé LIS. Seule son épouse se rendait compte qu’il était différent en sa présence, mais elle ne parvenait pas à convaincre le médecin qu’il était conscient. Un matin, elle arrive aux soins intensifs et ne parvient plus à établir ce contact très imperceptible qu’elle avait avec son mari. Elle cherche la raison et finit par se rendre compte que l’hôpital est en train d’augmenter les doses de morphine de son mari et qu’à ce rythme, il va s’enfoncer dans la nuit. Il a fallu qu’elle se batte pour qu’on arrête. Ce même patient a fait une infection pulmonaire et il a à nouveau fallu que sa femme se batte pour qu’on le soigne. Cette histoire est d’autant plus choquante que ce patient est un des rares qui ait récupéré la plupart de ses moyens. Aujourd’hui, il marche avec une canne et parle. Il n’est resté locked-in que quelques mois.

N. C. : Vous avez fait une conférence devant une assemblée de locked-in en France à l’hôpital de la Salpétrière.
Dr S. L. : C’est très particulier. Il y a des patients et des familles de patients venus de toute la France. C’est une expérience où j’apprends plus d’eux qu’eux de moi. On se trouve face à un auditoire extrêmement étonnant, composé pour une bonne part de tétraplégiques muets... mais incroyablement attentifs.

N. C. : "Pour la Science" (édition française de "Scientific American", décembre 2002) a publié un article sur vos idées et sur votre pratique.
Dr S. L. : L’étude des patients en locked-in interroge l’idée que nous nous faisons de la perception consciente. La conscience est quelque chose de tellement subjectif ! Vous êtes seule à être consciente de votre monde intérieur. Lorsqu’on examine des patients en soins intensifs, on leurs pose des questions et on note si oui ou non ils y répondent. S’ils ne répondent pas, on considère qu’ils ne sont pas conscients de leur monde extérieur, et donc de leur monde intérieur. Ce genre de conclusion est inepte, et pourtant, on est bien obligé de définir des entités cliniques, que ce soit le coma (où le patient n’est plus éveillable) ou l’état végétatif (où il se réveille mais reste néanmoins inconscient, incapable d’interagir avec son environnement). Dans les deux cas, on en conclut que la personne est inconsciente d’elle-même. Or, l’expérience clinique nous montre, et des papiers en témoignent dans la littérature médicale, que dans 30 à 40 % des cas, on se trompe : ces patients étaient en réalité conscients ! Il y a donc là un problème grave et il est indispensable d’améliorer nos moyens de diagnostic. Des techniques comme l’imagerie fonctionnelle nous permettent d’aller voir ce qui se passe dans la boîte noire du cerveau, par exemple quand on parle aux patients.

N. C. : Que pensez-vous des articles du chercheur hollandais Tim Van Loven à propos de la conscience ? Certains de ces patients considérés comme cliniquement morts savent ce qui se passe autour d’eux.
Dr S. L. : C’est comme la perception durant une anesthésie générale ou au cours du sommeil. On a trop longtemps considéré qu’il ne s’agissait que de situations passives, où rien ne se passait dans le cerveau. On se rend compte aujourd’hui que c’est faux, notamment au niveau de la mémoire et de la plasticité neuronale. Avec les LIS, ces remises en cause sont parfois faramineuses. Vous êtes là, vous adressant à un être paralysé, que vous prenez plus ou moins consciemment pour un débile profond, et tout d’un coup, il vous balance - par le biais de son ordinateur - un propos philosophique profond... ça fait un choc. Heureusement qu’il y a maintenant des associations comme ALIS, qui leur permettent de vivre, et parfois même de voyager, de partir en voilier, de faire des randonnée, etc. Philippe Vigand écrit son second livre sur une plage, en Martinique ! •

La terrible et fausse gentillesse de l’entourage

Alain Thuillot, un homme frappé du LIS, décrit les différents types de réaction qu’il a rencontrés dans son entourage, une fois réveillé dans son “scaphandre” :
« Il y a les gens qui font des associations d’idées, à savoir : il peut plus parler, donc il est sourd et quand ils s’adressent à vous, ne peuvent s’empêcher de hurler. Vous avez ceux qui pensent que vous venez d’un pays étranger ou d’une autre planète et qui vous parlent petit nègre. Certaines personnes pensent que si vous ne parlez pas ou difficilement, vous devez avoir un âge mental ne dépassant pas cinq ans. En général, au bout de quelques échanges, ils s’aperçoivent de leur erreur et changent leur manière de s’adresser à vous.
« Vous avez aussi ceux qui, par gentillesse, ne veulent pas vous faire répéter (même si, personnellement, je reparle de mieux en mieux), mais qui n’ont rien compris de ce que vous leur disiez. Vous vous en rendez compte rapidement. Et pour finir, je vous parlerai de ceux qui vous font croire qu’ils ont de l’estime pour vous, en vous posant une question… sans attendre la réponse.
« Cette liste n’est pas exhaustive. Mais ne dramatisons pas, ces personnes ne représentent qu’un faible pourcentage de mes interlocuteurs. Malgré tout, ces types de comportement ne vous aident guère à retrouver le moral. Rappelez-vous juste : ne faites jamais aux autres ce que vous n’aimeriez pas que l’on vous fasse ! »

1. Éditions Robert Laffont, Pocket et La Seine.
2. Éditions Anne Carrère et LGF.
3. Fondée par Jean-Dominique Bauby, l’association ALIS bénéficie du soutien de la
Fondation de France.
Pour les contacter : ALIS, 225 bd Jean Jaurès, MBE 182, 92100 Boulogne.
Tél : 01 45 26 98 44, Fax : 01 45 26 18 28, E-mail : alis@club-internet.fr
Site : http://www.club-internet.fr/alis

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